Phổi liên quan đến khoảng 80% tổng số bệnh nhân bị xơ cứng bì. Sự tham gia của phổi dưới mọi hình thức đã nổi lên là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong và tàn tật.
Tuổi thọ của người bị xơ cứng bì là bao nhiêu?
Những người bị xơ cứng bì khu trú có thể sống một cuộc sống không bị gián đoạn chỉ với những kinh nghiệm và quản lý triệu chứng nhỏ. Mặt khác, những người được chẩn đoán với phiên bản hệ thống và nâng cao của bệnh có tiên lượng từba đến 15 tuổi.
Xơ cứng bì phổi là gì?
Bệnh phổi kẽ liên quan đến xơ cứng bì (SSc-ILD) làmột bệnh rối loạn tạo sợi ở phổi đặc trưng bởi tình trạng viêm toàn thân và sẹo tiến triển ở phổidẫn đến suy hô hấp.
Xơ cứng bì giai đoạn cuối là gì?
Bệnh phổi giai đoạn cuối được định nghĩa là tăng áp động mạch phổi cần iloprost cấp cứu liên tục, hoặc xơ phổi cần thở oxy liên tục, hoặctử vong dobệnh phổi liên quan đến xơ cứng bì.
Xơ cứng bì có phải là bệnh phổi hạn chế không?
Tử vong sớm do SSc-ILD tương đối hiếm gặp với tỷ lệ sống sót ước tính là 85% sau 5 tuổi [76]. Bệnh phổi hạn chế nghiêm trọng(được xác định bởi FVC ≤50% trước) đã được báo cáo là xảy ra ở 13% bệnh nhân [11].
