Trừu tượng. Phosphorylase kinase (PhK) tích hợp các tín hiệu nội tiết tố và tế bào thần kinh và là enzym quan trọng trong việc kiểm soát chuyển hóa glycogen . PhK là một trong những protein kinase lớn nhất và bao gồm bốn loại tiểu đơn vị, với phương pháp đo phân vị (αβγδ)4và tổng MW là 1,3 × 106.
Phosphorylase b kinase làm gì?
Phosphorylase kinase (PhK)điều phối các tín hiệu nội tiết tố và tế bào thần kinh để bắt đầu phân hủy glycogen. Enzyme xúc tác quá trình phosphoryl hóa glycogen phosphorylase b (GPb) không hoạt động, dẫn đến sự hình thành glycogen phosphorylase hoạt động a.
Phosphorylase b là gì?
Phosphorylase a và phosphorylase b khác nhau bởi một nhóm phosphoryl duy nhất trong mỗi tiểu đơn vị. Phosphorylase b được chuyển thành phosphorylase a khi nó được phosphoryl hóa ở một gốc serine duy nhất (serine 14) trong mỗi tiểu đơn vị. Enzyme điều hòa phosphorylase kinase xúc tác sự biến đổi cộng hóa trị này.
Phosphorylase so với kinase là gì?
Sự khác biệt chính giữa chúng là,Kinase là một enzym xúc tác việc chuyển một nhóm photphat từ phân tử ATP sang một phân tử xác địnhtrong khi phosphorylase là một enzym giới thiệu nhóm phốt phát thành một phân tử hữu cơ, đặc biệt là glucose.
Thiếu hụt phosphorylase kinase ở gan sẽ gây ra những triệu chứng gì?
Nó còn được gọi là liên quan đến PHKBthiếu hụt phosphorylase kinase. Các triệu chứng tương tự như ở những người bị GSD-IXa. Trẻ em bị GSD-IXb có thể phát triểngan to (gan to), hạ đường huyết, giảm trương lực cơ (giảm trương lực cơ), yếu cơ và chậm phát triển có thể dẫn đến thấp lùn ở thời thơ ấu.
